전이성 신장암으로 오인된 방선균증에 의한 황색 육아종성 신우신염 1예

Xanthogranulomatous Pyelonephritis Associated with Actinomycosis Misdiagnosed as a Metastatic Kidney Cancer

Article information

Korean J Med. 2016;90(1):78-82
Publication date ( electronic ) : 2016 January 1
doi : https://doi.org/10.3904/kjm.2016.90.1.78
Department of Internal Medicine, Kyungpook National University School of Medicine, Daegu, Korea
김명희, 여승재, 유나리, 이상원, 전성우, 조창민 and 이현석
경북대학교 의학전문대학원 내과학교실
Correspondence to Hyun Seok Lee, M.D.  Department of Internal Medicine, Kyungpook National University Medical Center, 807 Hokuk-ro, Buk-gu, Daegu 41404, Korea  Tel: +82-53-200-2603, Fax: +82-53-200-2027, E-mail: lhsworld@nate.com
received : 2015 July 4, rev-recd : 2015 July 31, accepted : 2015 August 12.

Abstract

방선균증에 의한 황색 육아종성 신우신염은 국내에서 보고된 적이 없는 드문 질환이다. 영상의학적으로 종양이나 농양과 감별이 어려워 수술적 절제에 의해 진단되는 경우가 대부분이다. 저자들은 만성 음주력을 가지고 있는 환자에서 영상의학적으로 악성종양과 감별이 어려웠고 세침흡인세포검사나 균배양 검사로는 진단이 되지 않아 복강경하 근치적 신장절제술로 방선균증에 의한 황색 육아종성 신우신염을 진단하는 증례를 국내에서 처음 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

Xanthogranulomatous pyelonephritis (XP) is an uncommon, chronic, destructive, granulomatous disease of the renal parenchyma. The condition is generally associated with long-term urinary tract obstruction and infection, although the precise etiology of disease remains unknown. The condition often mimics neoplastic and inflammatory diseases, and XP associated with actinomycosis is extremely uncommon. A 60 year-old male was admitted complaining of abdominal pain and weight loss. His radiological findings were suggestive of metastatic kidney cancer, and we performed radical laparoscopic nephrectomy and mesenterectomy for diagnostic purposes. Pathologically, actinomycosis combined with XP was evident. We report here a rare case of XP associated with actinomycosis.

서 론

황색 육아종성 신우신염(xanthogranulomatous pyelonephritis)은 신실질의 파괴를 유발하는 만성 염증성 질환으로 주로 요로감염 혹은 요로폐색과 관련이 있고 영상의학적으로 신장암과 감별이 어렵다고 알려져 있다[1]. 방선균증(actinomycosis)은 만성 화농성 육아종성 감염질환으로 구강, 위장관 및 비뇨생식기계에 상주하는 정상균총인 혐기성, 미세호기성 그람 양성 사상균인 방선균(Actinomyces spp.)에 의한 감염이다. 방선균증은 인체의 어느 곳에서나 발생할 수 있으나, 경안부형, 복부형과 흉부형으로 주로 발생하고 신장 침범은 드물게 보고 되고 있다[2]. 방선균증과 황색 육아종성 신우신염이 병발한 경우는 극히 드물고 종양과 감별이 어려운 것으로 알려져 있다[2]. 저자들은 방선균증에 의한 황색 육아종성 신우신염을 전이성 신장암으로 오인하여 수술적 신장절제술 및 장간막절제술 후 병리학적으로 진단하고 치료한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

60세 남자 환자가 10일 전부터 시작된 우상 복부 통증으로 내원하였다. 환자는 2개월간의 식욕저하와 9 kg의 체중감소가 동반되어 있었다. 과거력에서 알코올 75 g/day 이상을 10년 이상 섭취해온 만성 음주력이 있었으며 복부 수술의 기왕력은 없었으며 가족력에서도 특이사항은 없었다.

내원 당시 급성 병색이었으며 혈압 159/89 mmHg, 맥박수 109회/분, 호흡수 20회/분, 체온 36.4℃였고, 복부 진찰에서 상복부 및 배꼽 주위로 압통이 있었으며 상복부에 직경 10 cm 가량의 종괴가 촉지되었다. 빈뇨, 절박뇨, 배뇨통 등의 비뇨기계 증상은 없었다. 검사실 소견에서 백혈구 16,060/mm3, 혈색소 8.5 g/dL, 혈소판 592,000/mm3였고, 적혈구 침강속도는 88 mm/hr, C-반응성 단백은 22.55 mg/dL였다. 생화학 검사에서 총 단백 8.4 g/dL, 알부민 3.5 g/dL, AST 42 IU/L, ALT 20 IU/L, 총 빌리루빈 0.35 mg/dL, 크레아티닌 0.62 mg/dL였다. 소변검사에서 백혈구는 3-5/HPF이었으나 적혈구와 단백뇨는 검출되지 않았다. 면역검사에서 인간면역결핍바이러스 항원/항체검사는 음성이었다. 단순 흉부 및 복부 촬영에서는 특이소견이 없었다.

복부 전산화 단층촬영에서는 농양 혹은 종양 괴사가 의심되는 8.2 × 4.4 cm 크기의 불균질한 조영증강을 보이는 종괴가 우상 복벽에 위치하고 있었고 각각 직경 4.6 cm, 3.3 cm 크기의 균질한 조영증강을 보이는 종괴가 간 5분절과 간 6분절에 위치하고 있었다(Fig. 1A). 5.2 cm와 3.4 cm 크기의 균질한 조영증강을 보이는 종괴가 우측 신장에 위치하고 있었고 1 cm 이상의 다발성 종괴가 골반강 내에 위치하고 있었다(Fig. 1B). 우측 복벽의 종괴에 대해서는 농양 혹은 종양 괴사의 가능성이 높아 경피적 농양 배액술(percutaneous catheter drainage)을 시행하며 경험적 항생제로 cefotaxime 2 g을 8시간 간격으로 정맥주사하였다. 그리고 그 외 다른 종괴에 대해서는 영상학적으로 신장의 악성종양 및 간과 복벽, 골반강 내의 다발성 전이 가능성이 제기되어 양전자 방출 단층촬영을 시행하였으며 우측 신장, 간, 복벽, 장간막, 복막에 복부 전산화 단층촬영에서 악성종양의 의심 부분과 일치하는 곳에서 18F-fluorodeoxyglucose (18F-FDG) 섭취 증가가 있었으며 복부 전산화 단층촬영에서 관찰할 수 없었던 다발성의 양측 폐 결절 및 우측 내유림프절에서도 종양의 전이가 의심되는 18F-FDG 섭취 증가가 있었다(Fig. 2). 복벽의 종괴와 간의 종괴에 대해 복부 초음파 유도하 세침흡인세포검사를 시행하였으나 만성염증 이외에 특이소견은 없었다. 진단 목적으로 복강경하 근치적 우측 신장절제술, 장간막종양절제술, 충수돌기절제술을 시행하였다.

Figure 1.

Contrast-enhanced abdominal computed tomographic findings. (A) An ill-defined and heterogeneously enhanced mass (white arrow, superior) in the rectus abdominis muscle infiltrates the omentum and the mesentery. A 4.6 cm-diameter enhancing mass (white arrow, middle) and a 3.3 cm-diameter enhancing mass (white arrow, inferior) are observed in liver segments 5 and 6, respectively. (B) A rim-enhanced mass is observed in the right abdominal wall (white arrow). A 5.2 cm-diameter homogeneous mass and a 3.4 cm-diameter homogeneous mass are evident in the upper pole of the right kidney (black arrow).

Figure 2.

Positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) shows increased uptake of 18F-FDG by the right kidney, the liver, the omentum, the peritoneum, the abdominal wall, the right internal mammary lymph nodes, and the lung. 18F-FDG, 18F-fluorodeoxyglucose.

우측 신장의 절개 육안소견은 신실질이 황색의 육아조직들로 대치되어 있었다(Fig. 3A). 병리 조직검사에서 만성 염증세포의 침윤과 육아조직에 의한 사구체의 소실이 관찰되어 황색 육아종성 신우신염으로 진단하였으며(Fig. 3B) 방선균증의 특징적인 소견인 황 과립과 그 주위의 만성 염증세포의 침윤이 관찰되어(Fig. 3C) 방선균증으로 진단할 수 있었다. 진단 이후 ampicillin/sulbactam 3 g을 6시간 간격으로 변경하여 정맥주사하였다. 정맥주사용 항생제로 4주 투여한 후 추적검사로 복부 전산화 단층 검사를 시행하였으며 수술로 제거하지 못한 간과 장간막에서 관찰되던 방선균증이 호전되었음을 확인하고 경구용 항생제로 변경하였다. 이후 외래에서 6개월 동안 경구용 sultamicillin tosylate 750 mg을 하루에 세 번씩 복용하며 치료받았고, 현재는 치료 종료 후 경과관찰 중이다.

Figure 3.

(A) On gross examination, the surgically resected specimen exhibits marked destruction of the renal parenchyma, which is replaced by fibrotic tissue and yellowish nodules. (B) Microscopically, the resected specimen evidences fibrosis of most of the glomeruli, with marked tubular atrophy (H&E stain, ×100). (C) Microscopically, the resected specimen also exhibits sulfur granules with an infiltration of inflammatory cells (H&E stain, ×200).

고 찰

방선균증은 그람 양성 혐기성 사상균인 방선균에 의해 발생하는 흔하지 않은 만성 화농성 육아종성 감염질환이다. 방선균은 주로 정산균층으로 구인두, 위장관, 비뇨생식기에 상재하다가 점막 손상이 발생하는 경우 이를 통해 감염되고, 특히 스테로이드 복용자, 항암 치료 중인 환자, HIV 감염자, 장기 이식을 받은 자, 알코올 중독자 등 면역력이 저하된 경우와 당뇨 환자 등에서 감염 위험이 높은 것으로 알려져 있다[2,3].

방선균은 현재까지 30종 이상의 방선균주가 확인되었고 그 중 Actinomyces israelii가 가장 흔하게 인체 감염을 일으키는 것으로 알려져 있다. 방선균이 침범한 조직에서 조직학적으로 방선균을 진단하는 것이 방선균을 배양하여 진단하는 것보다 진단의 민감도가 높다. 방선균은 조직에 침투하여 만성 육아종성 감염을 일으켜 황 과립(sulfur granules)이라는 황색의 미세 응괴를 형성하고 이는 방선균증의 75%에서 관찰된다. 방선균증은 침범 부위에 따라 경안부형(50-60%), 복부형(20%), 흉부형(15%)으로 분류되며 복부에서는 위장관, 골반 그리고 복벽 순으로 빈번하게 발생한다[2,3]. 위장관계 방선균증은 방선균의 조직내 침투를 가능하게 하는 점막 손상에 의해 주로 발생한다. 또한 간, 담도계, 췌장에서도 발생할 수 있으며 간에 발생한 방선균증의 경우 악성종양이나 농양과 감별 진단이 필요하다. 골반 방선균증은 비뇨기계 감염에 의해 주로 발생하며 자궁내 피임 장치가 삽입되어 있거나, 삽입했던 병력이 있는 여성에서 자궁내 피임 장치에 의한 조직손상이 방선균의 조직내 침투를 용이하게 만들어 방선균증을 발생시킨다[4]. 복부형 방선균증 중 신장을 침범한 경우는 굉장히 드물고 장에 의한 방선균의 침투에 의해서나 간문맥에 의한 혈류 순환에 의해 발생한다고 알려져 있다. 본 증례의 환자는 알코올 의존성으로 면역력이 저하되어 방선균에 감염될 위험성이 높았다고 생각할 수 있으며 방선균증이 신장, 간, 복벽, 장간막, 복막에 모두 발생한 극히 드문 경우이다.

황색 육아종성 염증(xanthogranulomatous inflammation)은 만성 염증에 의한 지방을 함유한 포말 세포가 다른 염증세포와 함께 광범위하게 조직에 침윤되어 섬유성 증식 조직을 나타내는 질환이다. 담낭과 신장에서 비교적 흔하게 발생하나 황색 육아종성 질환 자체가 흔하지 않아 드물게 보고되고 있다[5].

황색 육아종성 신우신염은 황색 육아종성 염증이 신실질에서 발생한 경우이며, 신수질과 신피질이 파괴되어 황색 괴사성 조직으로 대치되는 것이 특징적으로 관찰된다. 황색 육아종성 신우신염은 1961년에 Schlagen-haufer에 의해 처음으로 보고되었으며 침범 정도에 따라 미만형, 분절형, 국소형으로 분류된다. 정확한 병인은 아직 밝혀지지 않았으나 장기간의 요로 폐색과 감염이 관련 있을 가능성이 높다고 알려져 있고 소변배양에서 주로 Escherichia coliProteus mirabilis가 동정된다. 육안상으로 황색에서 오렌지색의 결절로 관찰되며, 정상 신구조를 소실시키는 농양 형성을 동반한 중심부 괴사, 신 주위 지방의 침범, 광범위한 피막 반흔으로 관찰된다[1].

방선균증과 황색 육아종성 신우신염은 임상적으로 혹은 영상의학적으로 진단할 수 있는 명확한 소견이 없어 수술로 조직을 확인하기 전에는 정확한 진단이 어렵다. 또한 양전자 방출 단층촬영에서도 방선균증과 황색 육아종성 신우신염은 악성 종양이나 기타 염증성 질환과 마찬가지로 18F-FDG 섭취가 신실질을 따라 증가하는 경향이 있어 감별 진단이 어렵다[6,7]. 본 증례의 경우 체중감소의 임상증상이 있었으며, 복부 전산화 단층촬영과 양전자 방출 단층촬영에서 신장암의 다발성 전이로 오인될 수 있는 종괴가 신장, 간, 복벽, 장간막, 복막, 폐에 위치하고 있었다. 세침흡인세포검사에서 만성 염증 이외에 특이소견이 없었으며 혈액배양 검사, 소변배양 검사, 농배양 검사에서도 세균이 배양되지 않았다. 악성종양이 의심되었으나 진단이 명확하지 않아 진단 목적으로 복강경하 근치적 우측 신장절제술, 장간막 종양절제술을 시행하였으며 신장과 장간막에서 모두 황색 육아종성 염증이 관찰되었고, 조직검사에서 방선균증을 진단할 수 있었다. 본 증례에서처럼 방선균증은 수술적 절제에 의해서 진단된 경우가 대부분이며, 세침흡인세포검사나 균배양 검사로 방선균증을 진단한 예는 드물게 보고되고 있을 뿐이다[8].

간, 장간막, 복벽, 신장에 모두 침범된 방선균증은 극히 드물고, 황색 육아종성 신우신염도 역시 드문 질환이다. 게다가, 방선균증에 의한 황색 육아종성 염증이 발생한 증례는 드물게 보고되고 있고 신장에 발생한 예는 2001년 Lin 등[9]과 2015년 Gulwani [10]의 두 예만이 보고되고 있으며 현재까지 국내에는 보고된 바가 없다. 황색 육아종성 염증의 정확한 병인이 알려지지는 않았으나 감염에 의해 발생한다는 가설이 알려져 있다. 황색 육아종성 염증과 방선균증이 함께 진단된 경우, 방선균증에 의해 황색 육아종성 염증이 발생되었을 가능성이 높다고 여러 문헌에서 다뤄지고 있다[10]. 본 증례에서처럼 복부형 방선균증 및 이에 의한 황색 육아종성 신우신염은 수술적으로 절제하여 조직을 확인하기 전에는 진단이 쉽지 않다. 면역력이 저하된 경우나 당뇨 환자 등에서 영상의학적으로 복강내 종괴 양상을 보이는 경우에는 방선균증을 감별 진단에 포함시켜 고려해 볼 수 있다. 이에 저자들은 방선균증에 의한 황색 육아종성 신우신염 증례로 국내에서 처음 경험한 사례이기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

References

1. Li L, Parwani AV. Xanthogranulomatous pyelonephritis. Arch Pathol Lab Med 2011;135:671–674.
2. Wong VK, Turmezei TD, Weston VC. Actinomycosis. BMJ 2011;343:d6099.
3. Bennhoff DF. Actinomycosis: diagnostic and therapeutic considerations and a review of 32 cases. Laryngoscope 1984;94:1198–1217.
4. Valour F, Sénéchal A, Dupieux C, et al. Actinomycosis: etiology, clinical features, diagnosis, treatment, and management. Infect Drug Resist 2014;7:183–197.
5. Tajima S, Waki M, Ohata A, Koda K, Maruyama Y. Xanthogranulomatous gastritis associated with actinomycosis: report of a case presenting as a large submucosal mass. Int J Clin Exp Pathol 2015;8:1013–1018.
6. Mok GS, Choi FP, Chu WC. Actinomycosis imitating parotid cancer with metastatic lymph nodes in FDG PET/CT. Clin Nucl Med 2011;36:309–310.
7. Swingle CA, Baumgarten DA, Schuster DM. Xanthogranulomatous pyelonephritis characterized on PET/CT. Clin Nucl Med 2005;30:728–729.
8. Ahn DH, Nam JH, Park CW, et al. A case of primary hepatic actinomycosis diagnosed by fine needle aspiration cytology and abdominal computed tomography. Korean J Med 2007;73:S876–S879.
9. Lin TP, Fu LS, Peng HC, Lee T, Chen JT, Chi CS. Intra-abdominal actinomycosis with hepatic pseudotumor and xanthogranulomatous pyelonephritis in a 6-y-old boy. Scand J Infect Dis 2001;33:551–553.
10. Gulwani HV. Xanthogranulomatous pyelonephritis with colesional actinomycosis in a 63-year-old man. Indian J Urol 2015;31:144–145.

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Figure 1.

Contrast-enhanced abdominal computed tomographic findings. (A) An ill-defined and heterogeneously enhanced mass (white arrow, superior) in the rectus abdominis muscle infiltrates the omentum and the mesentery. A 4.6 cm-diameter enhancing mass (white arrow, middle) and a 3.3 cm-diameter enhancing mass (white arrow, inferior) are observed in liver segments 5 and 6, respectively. (B) A rim-enhanced mass is observed in the right abdominal wall (white arrow). A 5.2 cm-diameter homogeneous mass and a 3.4 cm-diameter homogeneous mass are evident in the upper pole of the right kidney (black arrow).

Figure 2.

Positron emission tomography/computed tomography (PET/CT) shows increased uptake of 18F-FDG by the right kidney, the liver, the omentum, the peritoneum, the abdominal wall, the right internal mammary lymph nodes, and the lung. 18F-FDG, 18F-fluorodeoxyglucose.

Figure 3.

(A) On gross examination, the surgically resected specimen exhibits marked destruction of the renal parenchyma, which is replaced by fibrotic tissue and yellowish nodules. (B) Microscopically, the resected specimen evidences fibrosis of most of the glomeruli, with marked tubular atrophy (H&E stain, ×100). (C) Microscopically, the resected specimen also exhibits sulfur granules with an infiltration of inflammatory cells (H&E stain, ×200).